MAKP (Maladie Adénomatoïde Kystique Pulmonaire) : malformation rare du poumon

30 janvier 2017 34 Commentaires

Cette maladie nous poursuit depuis le 13 juin 2014, date de la deuxième échographie obligatoire de grossesse.

Lors de cette échographie, nous avons appris que notre petite plume était atteinte de cette malformation pulmonaire. Bonne nouvelle :elle peut disparaître pendant la grossesse ! Mais Youna est née bien trop tôt ! Toutefois, elle n’a pas causé de problème particulier au niveau du système respiratoire. Nous n’avons donc pas oublié cette maladie, mais nous l’avons mise un petit peu de coté face aux autres séquelles prioritaires de la prématurité.

Youna était suivie par un pneumologue à Amiens, mais ce dernier nous a expliqué que l’on pouvait prendre le temps de réfléchir aux suites à donner pour traiter cette maladie.

 

Qu’est-ce que la MAKP ?

 

MAKP ou maladie de Craig : prolifération « adénomatoïde » des bronchioles terminales avec dilatation du parenchyme formant des kystes.

Cette maladie représente 25% des malformations du poumon. Sa fréquence est en moyenne de 1/30 000 naissances.

 

Quel traitement existe-t-il pour la MAKP ?

 

Une opération est prévue très prochainement, le 2 février 2017,  (reportée si jamais Youna devait être malade), mais bon… S’il faut le faire, autant le faire !

Vous êtes prêt pour un petit cours de chirurgie avec des mots bien compliqués ? Alors c’est parti ! 😉

Nous avons deux poumons, dont un composé de deux lobes (le poumon gauche) et un de trois lobes (le poumon droit). La malformation de Youna se trouve sur le lobe inférieur du poumon droit. Suite à l’opération, elle aura la chance d’être équilibrée ! Il faut savoir que le corps humain n’aime pas avoir du vide. Le lobe moyen devrait donc (parce que Youna est petite) grossir plus que la norme pour prendre la place du lobe retiré.

 

L’opération doit durer 2 heures. Le chirurgien va procéder à une lobectomie (retrait d’un lobe). Il n’est pas possible de connaître d’avance la position de la malformation. Le chirurgien va donc devoir commencer par une thoracoscopie (travail avec des caméras).

 

Si la malformation est attachée sur la parois externe du thorax, il retirera la malformation par une petite ouverture sous l’aisselle.

Par contre, si la malformation est attachée sur le poumon, le chirurgien devra peut être procéder à une thoracotomie (ouverture du thorax). Cette deuxième hypothèse est plus invasive et plus douloureuse…

 

Cette opération est-elle obligatoire ?

 

Nous nous sommes posés la question. En effet, la malformation ne dérange pas le système respiratoire de Youna. Les risques sont modérés, mais l’opération permet de se débarrasser complètement de ces risques.

Par exemple, une infection pulmonaire qui irait se nicher au niveau de la malformation, augmenterait considérablement les symptômes et la récupération serait plus difficile. De plus, cette malformation peut devenir cancéreuse à l’âge adulte.

 

Préparer Youna

 

Nous avons décidé de lui parler régulièrement de cette opération. Elle connait cet environnement. Elle a l’habitude des piqûres, des bruits, du personnel et du rythme de l’hôpital.

Puisque Youna adore les histoire, je lui ai acheté un livre pour illustrer cette aventure. Concernant cette thématique, l’offre de livres pour les moins de 3 ans est plutôt restreint. Evidemment, il n’est pas nécessaire non plus de leur transmettre nos peurs d’adulte. L’innocence d’un enfant joue en leur faveur pour ce genre d’expérience. Ils oublient vite et ne se posent pas beaucoup de questions.

 

Voici le livre que nous avons choisi : Mini-Loup à l’hôpital

Les site internet SPARADRAP recense plusieurs références de livres sur le thème de l’hôpital.

 

 

Nous sommes prêt. Nous allons tout faire pour que ce moment ne soit pas traumatisant et qu’il soit très vite derrière nous.

 

Bisous tout doux

34 Commentaires

  1. Répondre

    bizet

    30 janvier 2017

    ma petite youna et vous chers parents je vous souhaite beaucoup de courage a vous trois je penserais fort a vous gros bisous ca va alle a bientot pour les nouvelles

  2. Répondre

    Fanny

    30 janvier 2017

    Super choix de livre =) Plein de gros bizoux et de courage

    • Répondre

      Aurélie Da Mota

      31 janvier 2017

      Merci 🙂

  3. Répondre

    betty baillin

    30 janvier 2017

    je vous admire Aurelie et Fred ainsi que Youna je vous envoie pleins d ondes positive pour cette operation tenait moi au courant gros bisous tout doux a ma princesse bon courage a vous tous gros bisous

    • Répondre

      Aurélie Da Mota

      31 janvier 2017

      Merci Betty 🙂
      Vous serez au courant de toute les étapes 😉

      • Répondre

        Gaetane

        3 octobre 2017

        Bonjour à toutes et à tous,
        J’ai été très émue en lisant tous vos commentaires car nous avons vécu la même chose il y a maintenant 15 ans. Notre fille a été opérée d’une MAKP à l’âge de 14 mois à l’hôpital Necker. À l’époque nous ne savions pas quoi faire: L’opérer? ne pas l’opérer ?. Puis j’ai posé la question au chirurgien : « si c’était votre fille, vous feriez quoi? » Il m’a répondu: « si c’était ma fille je l’opérerais ». Je ne regrette pas le choix que nous avons fait de l’opérer. Aujourd’hui notre fille est une adolescente sportive sans aucun problème de santé ni respiratoire. C’est une histoire loin derrière nous. Soyez serein, La médecine fait des merveilles et ses petits bouts aussi fragile qu’ils paraissent sont sacrément costaud ! Faites confiance à la vie!. Plein de bonnes choses à toutes et à tous pour traverser ces moments difficiles. Tout ira bien.

        • Répondre

          Aurélie Da Mota

          4 octobre 2017

          Bonjour,

          Merci pour ce témoignage, il va aider beaucoup de parents !

  4. Répondre

    Dézalleux

    31 janvier 2017

    Bonjour,
    Notre petite fille a eu le même type d’anomalie au poumon, lobe inférieur droit également.
    Elle a été opéré à 5 mois en juillet dernier. Gros stress pour les parents mais tout s’est très bien passé. La lobectomie s’est faite par thoracoscopie (3 petits trous et un trou moyen) sur le côté et dans le dos), et c’est vraiment très propre. Opéré un mardi matin, on est sortis de l’hôpital (Debré à Paris) le lendemain après-midi. Aujourd’hui, 6 mois plus tard, tout va très bien :-))
    Je vous souhaite beaucoup de courage et beaucoup de belles choses pour la suite !

    • Répondre

      Aurélie Da Mota

      31 janvier 2017

      Bonjour,

      Ah je suis contente d’avoir votre témoignage 🙂 Cette maladie n’est pas liée à la prématurité 🙂
      Elle n’est vraiment pas resté longtemps hospitalisée ! J’ai hâte que ce soit passée.
      Merci pour votre soutien.

  5. Répondre

    Mamine

    31 janvier 2017

    Encore un article intéressant, instructif et que tu partages avec beaucoup d ‘Amour.
    Merci Maman Courage tu es un ange pour notre adorable et combattante Youna.
    Mamine

    • Répondre

      Aurélie Da Mota

      31 janvier 2017

      Merci, mais je pense que le travail des anges gardiens et des mamans est le même 🙂

  6. Répondre

    CROC Michèle

    31 janvier 2017

    J’envoie plein de bonnes ondes à Youna pour l’opération
    Je penserais bien à Youna et à vous jeudi 2 février
    Bon courage à vous trois
    Gros bisous

  7. Répondre

    Marion

    27 février 2017

    Bonsoir, je ne sais pas si vous vous souvenez de moi … j’étais stagiaire psychologue lorsque Youna était en réa. Je vous lisais des histoires … je n’ai jamais oublié votre petite « plume » et un jour, je suis tombée sur votre blog (j’ai justement tapé Youna et Plume car je sentais que vous alliez laisser une trace quelque part et surprise … !) enfin bref. J’ai lu votre blog, je pense le suivre. Votre petite Youna est superbe … ce sourire … ça m’a fait plaisir ! je vous avais dit, le dernier jour de mon stage, que vous étiez une super Maman. Et bien, je vois que vous êtes encore plus que super ! Vous êtes extra, vous aussi. Vous vous occupez si bien d’elle. je vous souhaite encore des tas de sourires et d’amour ! Et plein de découvertes pour votre fille.

  8. Répondre

    Fanny lutin

    2 mars 2017

    Bonjour a toi,
    Je découvre ton blog car aujourd’hui on m’a confirmer une MAKP sur mon petit garçon de deux mois au Chu d’Amiens après scanner poumon inferieur gauche. Donc y a une opération de prévu dans les mois a venir
    Votre petite a été operer ? Pleins de bonnes ondes positives en tout cas.

  9. Répondre

    Nono

    3 avril 2017

    Bonjour,
    Merci de créer ce blog pour les parents dont les enfants ont été atteints d’une MAKP.
    Notre fils a été lourdement opéré à l’age de 6 mois. (dépistage lors de la grossesse, je passe les détails de l’angoisse et des moments et étapes difficiles jusqu’à après l’op). Aujourd’hui, il a 10 ans. Il est très sportif. Plusieurs fois champion de gymnastique, départemental et régional plus jeune. Il fait aussi du basket, etc… Bref, même si nous avons eu tendance à le « couver un peu trop », ses aptitudes physiques n’ont pas été moindre qu’un autre enfant. Par contre, il a pris un peu l’habitude qu’on lui fasse tout car on était aux petits soins avec lui, petit. Il devra donc faire politicien comme métier…

  10. Répondre

    gueddou

    24 avril 2017

    Bonjour ma petite Naia est nee le 27/03/2017 a Necker elle aussi a une Makp du lobe superieur gauche.
    Nous devons voir les chirurgiens le 7/06 .
    Votre petite a t’elle ete operee ?
    Comment c’est passee l’operation ?
    Merci de partager votre experience car les infos concernant cette maladie sont peu nombreuses.
    Je vous souhaite beaucoup de courage .

  11. Répondre

    BJ

    6 mai 2017

    Bonjour,
    Courage ! Notre petite fille, grande prématurée a été opérée à 3 mois de vie, 0 âge corrigé. Demain 9 mois, elle va très bien et même en avance sur son frère jumeau qui lui souffre de sa grande prématurité par des difficultés au niveau moteur ! Ces êtres sont extrêmement forts et déterminés. Je suis tous les jours impressionné par leurs volontés..
    Courage !

    • Répondre

      ElisabethK

      10 juillet 2017

      Bonjour,
      Merci à tous de partager votre expérience.
      On a diagnostiqué une makp au niveau du lobe inférieur gauche de ma Petite.
      Je vais être pris en charge (accouchement + opération).
      Comment cela s’est passer pour vous?
      Je suis à 30SA et c’est un peu le stress pour nous. On a rendez vous avec les chir dans un mois et en attendant on vit dans le flou…

      • Répondre

        Aurélie Da Mota

        10 juillet 2017

        Bonjour, je pense qu’il faut que vous soyez la plus sereine possible pour mener votre grossesse a terme et l’operation se passera bien, c’est une maladie rare mais l’operation des poumons n’est pas rare. Les chirurgiens ont l’habitude. Dites vous que l’operation sur un tout petit ça fait peur, mais en même temps l’avantage est que les poumons vont grandir et qu’il n’y a aucune raison que votre petite soir embeter plus grande;)
        Profitez de votre grossesse !

        • Répondre

          Amelia de Mota

          19 septembre 2017

          Bonjour,
          J’ai trouvé votre blog en cherchant les informations sur MAKP. Demain on a un rdv avec chirurgien pour se décider à une opération de notre fille. C’est très difficile pour moi, j’ai des doutes en permanence : faire ou pas, pour moi c’est un massacre du poumon de ma fille qui respire quand même normalement. Cette pathologie n’est pas visible et j’ai beaucoup de mal de l’accepter. Aidez-moi s’il vous plaît ! C’est très important d’avoir les retours positifs. Je vous en remercie. Beaucoup de santé et de bonheur à votre bébé !!!

          • Aurélie Da Mota

            20 septembre 2017

            Youna se fait opérer le 5 octobre. Si vous lisez les commentaires, il y a que des résultats positifs.
            Les opérations chirurgicales ne sont jamais agréable, mais les chirurgiens ont l’habitude!

  12. Répondre

    ElisabethK

    10 juillet 2017

    J’ai oublier de préciser que je parlais de l’hôpital de Necker.
    Comment est leur prise en charge?
    Quel est les possible séquelles pour les enfants opéré?

  13. Répondre

    Pauline

    15 juillet 2017

    Bonjour
    Tout d’abord merci et bravo pour ce blog.Ma fille de 5 mois va se faire opérer dans quelques jours d une MAKP au poumon droit.
    Nous sommes inquiet et nous appréhendons cette intervention même si nous avons bien été préparé.
    Je voulais savoir si Youna c’est fait opérer et comment ca c’est passé pour elle,pour vous?
    Merci

    • Répondre

      jessica

      21 août 2017

      bonjour étant maman d’un petit garcon qui aura 6 mois le 23 aout est qui a une makp de type 2 poumons droit également qui a passer un scanner le 10 aout et la mercredi rdv avec le professeur pour savoir le résultat et si il y a une opération.
      j’ai vu que votre fille c’est fait opérer sa c’est bien passer pouvez vous me raconter?

      • Répondre

        Aurélie Da Mota

        21 août 2017

        Bonjour,

        Oui avec plaisir pour avoir des nouvelles !!! Nous aussi on a un rendez vous début décembre, j’espère qu’ils vont se décider ça fait 3 ans qu’on attend l’opération 😉

  14. Répondre

    Mel

    15 août 2017

    Coucou tout le monde, je m’appelle Melissa. Je viens de découvrir votre blog, bravo pour votre courage ainsi que celui de votre petite puce. Je lis vos histoires remplies d’espoir sauf que la mienne est un peu différente : Je suis enceinte d’un petit garçon atteint d’une MAKP. J’ai fait une IRM il y a une semaine et j’apprends qu’il s’agit de tout le poumon gauche…il n’y a rien de sain, mon mari et moi sommes anéantis nous avions tellement espéré qu’il ne s’agisse que d’un live mais la chance ne nous a toujours pas trouvés…on nous a dit qu’il faudra opérer notre bébé dés la naissance, une opération lourde, douloureuse et pas sans risques et complications… étant donné la rareté de ce cas les médecins ne sont pas en mesure de nous garantir quoique ce soit, on avance au rythme de « peut-être que », « il faut espérer que » bref que des incertitudes et impossible de trouver des parents ayant connu cette situation pour en parler et avoir un retour d’expérience. Est-ce que quelqu’un sur ce blog a connu la même situation ou ne serait-ce entendu parler ? Bon courage à tous les parents-courage et les petits bouts plus courageux que nous !

  15. Répondre

    jessica

    21 août 2017

    bonjour mon fils aura 6 mois le 23 aout, on a appris a ma deuxième écho qu’il avait une makp de type 2 j’ai été suivi pendant ma grossesse c’est rester stable on m’avais dit d’attendre ces 6 mois pour passer un scanner donc il y a une semaine il a passer un scanner et le 23 aout on a de nouveau rdv avec le professeur qui nous informeras du résultat et a voir pour une opération
    Si sa peut aider je vous tiens informer du résultat très prochainement
    bonne journée

  16. Répondre

    Hamel Guillaume

    4 octobre 2017

    Bonjour
    Il y a 18 ans une makp a été diagnostiquée in utero pour ma fille. Elle a été opéré à l’hôpital saint Vincent de Paul aujourd’hui Necker. Il y avait encore peu de recul sur cette maladie et le chirurgien nous a conseillé l’opération. Il y a eu ensuite un suivi jusqu’à ses 13 ans qui s’est arrêté devant l’absence de complication, notre fille vivant parfaitement bien. Elle a aujourd’hui 18 ans et cette maladie s’est « réveillée » avec une zone kystique de 10 cm dans le lobe inférieur gauche criblée de kystes dont un de 4 cm sur 3 cm qui s’est infecté et a nécessité 10 jours d’hospitalisation et 6 semaines de traitement antibiotiques. Elle subit également les effets néfastes de cette maladie avec une scoliose importante qui lui provoque des douleurs dorsales quasi permanentes. Nous sommes de nouveau plongés dans le monde médical avec cette incertitude de l’évolution de sa maladie. Rendez-vous est pris avec le chirurgien qui l’a opéré petite mais il semblerait qu’une nouvelle intervention soit nécessaire. Je ne suis qu’un père ayant vécu cette maladie auprès de ma fille et je ne peux que vous conseiller de suivre au plus près et le plus longtemps possible votre enfant afin de maîtriser au mieux les risques qui existent.

    • Répondre

      Aurélie Da Mota

      4 octobre 2017

      Bonjour,

      Merci, tout d’abord merci pour votre témoignage en plus un « papa » on n’en a pas souvent !
      En ce qui me concerne je prends en compte votre conseil de continuer à suivre l’enfant après l’opération !
      Youna devait se faire opérer demain 5 octobre, mais pour la 3ième fois reporté au 8 novembre 🙁
      Une fois qu’elle sera opérée je demanderais un suivi ! Merci et bon rétablissement à votre fille et même si elle est grande je lui envoie des bisous tout doux guérisseur <3

  17. Répondre

    Célia

    22 octobre 2017

    Bonjour,

    Je viens de lire vos commentaires tous qu’il soient, rassurants, stressants, chaleureux.
    Je me retrouve dans tout ce que vous dites. J’ai appris la MAKP de mon petit garçon qui a maintenant 6 mois lors de l’échographie morpho du deuxième trimestre. Doublement anéantis, car cela faisait plus de deux ans que nous essayions d’avoir un enfant, nous sommes passés par les traitements, deux fausses couches…et cette terrible nouvelle qui ne permet toujours pas de vivre sereinement depuis trois ans.
    Nous avons décidé de faire notre petit ange mais nous vivons très mal l’attente. L’opération devait avoir lieu en octobre, maintenant ça serait novembre mais toujours aucune nouvelle de la date précise. J’ai l’impression de me retrouver dans votre témoignage Aurélia, comment vivez vous cette attente et ce report incessant de date? ET votre princesse, ne ressent elle pas trop le stress?
    Je suis convaincue du bienfait de cette opération mais l’attente, les risques possibles commencent à me ronger et nous avons besoin que cet évènement soit passé pour avancer.
    Courage à vous tous, pour tous ceux qui attendent, qui viennent d’apprendre cette triste nouvelle. Des jours meilleurs sont à venir, il faut tenir bon!

    • Répondre

      Aurélie Da Mota

      26 octobre 2017

      Bonjour,
      Merci pour votre touchant témoignage.
      L’attente est vraiment longue, surtout que Youna grandit et je sais qu’elle comprends de plus en plus ce qui lui arrive 🙁
      Opération prévue le 9 novembre !
      Je vous tiendrais informé.
      Bisous tout doux à tous les ptits loups et leur parent.

  18. Répondre

    Célia

    17 novembre 2017

    Bonjour Aurélie,
    Comment allez-vous? l’opération de Youna a eu lieu et s’est elle bien passée?
    Nous avons pensé à vous, j’espère que tout s’est bien déroulé et que la pression est redscendue, que Youna va bien. Notre bébé se fera opéré le 29, rdv aujourd’hui avec anest!
    Merci de venir nous donner des nouvelles! un gros bisou à Youna, et bravo pour son courage

  19. Répondre

    maeva

    7 décembre 2017

    Bonjour je viens de tomber sur votre blog etant moi meme maman d’une petite fille de bientot 10mois ayant cette malformation j’aimerais savoir si tout cest bien passer pour votre princesse ? Comment a etais la convalescence ? Et l’on t’il fais par camera ou l’ont il ouvert ? Mon bebe doit se faire operer la semaine prochaine je suis assez stressee et je n’ai personne de mon entourage qui as etais toucher de pres ou de loin par cette malformation. Pleins de bisous a votre petite puce.

    • Répondre

      Aurélie Da Mota

      7 décembre 2017

      Bonjour,
      Oui Youna va très bien. Elle c’est fait opérée jeudi 8 novembre et sortie de l’hôpital le dimanche après midi !
      Je n’y croyais pas 🙂 Elle c’est remise très vite et dès le lundi elle a pu reprendre ses activités. Le chirurgien a commencé d’opérer par caméra, mais il a du ouvrir les côtes. Elle a une belle cicatrice de 10 cm. Nous revoyons le chirurgien le 22 décembre. Le seul conseil que je peux vous faire c’est de prendre un bon livre pendant l’opération et surtout insister auprès des infirmières si vous trouvez que votre fille est douloureuse 🙂
      Bon courage à vous 2 🙂
      Gros bisous tout doux

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